Question

（06重慶卷）(21分)請按要求回答下列（1）、（2）小題：

（1）甲病是一種伴性遺傳病（致病基因為X^b），乙病是一種常染色體遺傳病（致病基因為r）。一對表現型正常的夫婦生下一個既患甲病又患乙病的孩子，則這對夫婦的基因型分別為________和________。如果他們再生育一個孩子，該孩子患病的概率是________，只患乙病的概率是_____________，同時患甲、乙兩種病的孩子的概率是________。

(2）苯丙酮尿癥是新生兒中發病率較高的一種遺傳病。患兒由于缺少顯性基因H，導致體內苯丙氨酸羥化酶缺乏，使來自食物的苯丙氨酸沿非正常代謝途徑轉變成苯丙酮酸。苯丙酮酸在體內積累過多，就會造成患兒神經系統損害。目前防治這種疾病的有效方法是盡早采用食療法，即給予患兒低苯丙氨酸飲食。

①請根據以上知識補充完成下表（其中，含量用“正常”、“過多”、“缺乏”表示）：

患兒	體內苯丙酮酸含量	體內苯丙氨酸羥化酶含量	基因型
食療前
食療后	正常

②若用基因工程方法治療苯丙酮尿癥，其基本思路是

_________________________     ____________                                      。

Answer 1

答案：

（1）RrX^BX^b    RrX^BY  7/16   1/4   1/16

（2）① 多  缺乏  缺乏  hh   hh

② A.獲取目的基因（正常基因H）；B.用限制性內切酶和DNA連接酶把目的基因H與運載體（某種病毒）進行重組；C.讓重組后的病毒導如人體的細胞；D.使目的基因在人體細胞內表達

解析: (1)是遺傳病概率計算。關于遺傳病概率推算，要注意解題思路：致病基因的顯隱性---致病基因的位置---親代可能基因型及其概率---子代基因型及概率。此題甲乙兩病的致病基因及其位置均已告知，所以就要這樣求解了：

因為“一對表現型正常的夫婦生下一個既患甲病又患乙病的孩子”，根據先“分”后“合”（先單對相對性狀，再組合）的原則，推出這對夫婦的基因型為X^BX^bRr（或RrX^BX^b）、X^BYRr（或RrX^BY）。

患病=只患甲病+只患乙病+患甲、乙兩種病

=（患甲病-患甲、乙兩種病）+（患乙病-患甲、乙兩種病）+患甲、乙兩種病

=患甲病+患乙病-患甲、乙兩種病

  由基因分離定律可以算出：

  患甲病（X^bY）=1/4

患乙病(rr)=1/4

患甲、乙兩種病(rrX^bY)=1/16，所以：

孩子患病的概率=1/4+1/4-1/16=7/16

只患乙病的概率=1/4-1/16=3/16

(2)中的①考查生物的變異，食療是環境因素，雖然可以“防治這種疾病”，但不會改變遺傳物質。其②則涉及基因工程的操作步驟：獲取目的基因―與載體結合―導入受體細胞―檢測和表達。