Question

惡性高熱是一種較為罕見的疾病，是由氟烷等揮發(fā)性麻醉藥物所觸發(fā)的一種骨骼肌異常高代謝狀態(tài)，病情危重，常危及生命。惡性高熱易感者的骨骼肌細胞膜有缺陷，導致由5000多個氨基酸組成的鈣離子通道蛋白RYR₁結(jié)構(gòu)異常，在誘發(fā)藥物氟烷等揮發(fā)性麻醉藥物的作用下，該鈣離子通道持續(xù)開放，鈣離子持續(xù)大量外流，使全身肌肉痙攣，產(chǎn)熱急劇增加，體溫迅速升高，在沒有特定治療藥物的情況下，一般的臨床降溫措施難以控制體溫的升高。同時產(chǎn)生大量乳酸和CO₂，出現(xiàn)酸中毒、低氧血癥、高血鉀、心律失常等一系列變化，最終可導致死亡。
（1）研究發(fā)現(xiàn)某種麻醉藥物是通過抑制突觸傳遞來實現(xiàn)麻醉作用的，在該藥物作用后，檢測突觸間隙中神經(jīng)遞質(zhì)的含量，與作用前相比較并未減少，則可推測該藥物很可能是通過作用于         來發(fā)揮作用的。若用該藥物作用于下圖中的突觸，然后刺激左側(cè)神經(jīng)元一次，電流計指針將偏轉(zhuǎn)     次。

（2）惡性高熱的病因說明基因可通過控制                   直接控制生物體的性狀。
（3）惡性高熱的原理可以說明（   ）（多選）

A．無機鹽對于細胞和生物體的生命活動有重要作用

B．細胞膜具有控制物質(zhì)進出細胞的作用

C．肌細胞中鈣離子的含量越高越好

D．內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)對生命活動的正常進行具有重要意義

（4）在發(fā)病時，患者細胞內(nèi)的                （生理過程）顯著增強，釋放大量熱量，此時細胞內(nèi)活動顯著增強的細胞器是          ，此時機體中位于          的體溫調(diào)節(jié)中樞通過神經(jīng)-體液發(fā)送信息，使機體汗腺分泌增加，毛細血管         ，但體溫仍然迅速升高，這說明                                       。

Answer 1

（每空1分，共9分）
（1）突觸后膜上的受體      1
（2）蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)
（3）ABD
（4）呼吸作用    線粒體    下丘腦    舒張
人體維持穩(wěn)態(tài)的調(diào)節(jié)能力是有一定限度的

解析試題分析：（1）麻醉藥物能抑制突觸傳遞，突觸間隙中神經(jīng)遞質(zhì)的含量并未減少，說明沒有抑制突觸前膜釋放神經(jīng)遞質(zhì)，則抑制突觸后膜上的受體來發(fā)揮作用的。刺激左側(cè)神經(jīng)元一次，會引發(fā)局部電流，使電流表左接觸點先變?yōu)橥庳搩?nèi)正，電流表偏轉(zhuǎn)；而麻醉藥物抑制突觸傳遞，則興奮不能傳遞到下一個神經(jīng)元，因此電流計指針只偏轉(zhuǎn)1次。
（2）鈣離子通道蛋白RYR₁結(jié)構(gòu)異常導致惡性高熱，說明基因可通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物體的性狀。
（3）根據(jù)題意中“鈣離子通道持續(xù)開放，鈣離子持續(xù)大量外流”，說明細胞膜具有控制物質(zhì)進出細胞的作用；“鈣離子持續(xù)大量外流，而使全身肌肉痙攣”，說明無機鹽對于細胞和生物體的生命活動有重要作用；體溫升高，產(chǎn)生一系列的癥狀說明內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)對生命活動的正常進行具有重要意義；故選ABD。
（4）患者發(fā)病時，細胞內(nèi)的呼吸作用顯著增強，釋放大量熱量，主要場所是線粒體；下丘腦是體溫調(diào)節(jié)中樞，使機體汗腺分泌增加，毛細血管舒張，增加散熱量，但體溫仍然迅速升高，說明人體維持穩(wěn)態(tài)的調(diào)節(jié)能力是有一定限度的。
考點：神經(jīng)調(diào)節(jié)、基因?qū)ΜF(xiàn)狀的控制方式，體溫調(diào)節(jié)等。
點評：本題有一定的綜合性，意在考查學生識記和理解能力。