Question

【題目】家族性高膽固醇血癥（FH）可以引起嚴重的動脈阻塞，患者通常20歲前后死于心臟病發作。

（1）膽固醇是合成性激素的前體物質，在人體內還參與血漿中脂質的運輸，所以內環境中膽固醇含量的_____________是機體進行正常生命活動的必要條件。

（2）膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性直接影響膽固醇的含量。研究脂蛋白（LDL）對HMG CoA活性的影響，培養液中分別加入無LDL的血清、含LDL的血清，培養取自健康個體成纖維細胞，結果如圖甲。該實驗結果表明__________________________________。

（3）進一步研究脂蛋白（LDL）對FH患者體內HMG CoA活性的影響，研究人員將健康人和FH患者的成纖維細胞在血清培養液中培養六天（相當于圖乙中的0h）后，轉入去除LDL的血清培養液中培養，結果如圖乙。

①由圖乙可知，LDL對FH患者膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性_________________。

②培養液中LDL通過胞吞方式被吸收進入健康者成纖維細胞發揮作用，但不能進入FH患者成纖維細胞，推測可能的原因是：FH患者細胞膜上缺少LDL的____________，導致LDL不能被識別。

③為驗證上述推測，研究者進一步研究，實驗處理及結果如圖丙。你認為該實驗結果是否支持上述推測？作出判斷的依據是什么？ ____________________________________。

（4）綜合上述實驗，從細胞代謝角度分析，FH患者膽固醇含量高的原因是__________。

Answer 1

【答案】穩態 LDL抑制膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性 無顯著影響 受體 支持；甲組125ILDL結合量大于乙組，甲組125ILDL結合量大于丙組 FH（高膽固醇血癥）細胞膜上缺少LDL的受體，不能吸收LDL，HMG CoA（膽固醇合成酶）活性高，合成的膽固醇多

【解析】

膽固醇：構成細胞膜的重要成分，參與血液中脂質的運輸。內質網：單層膜折疊體，是細胞內蛋白質的合成和加工，以及脂質合成的車間。

（1）膽固醇是合成性激素的前體物質，在人體內還參與血漿中脂質的運輸，所以內環境中膽固醇含量的穩態是機體進行正常生命活動的必要條件。

（2）膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性直接影響膽固醇的含量。研究脂蛋白（LDL）對HMG CoA活性的影響，培養液中分別加入無LDL的血清、含LDL的血清，培養取自健康個體成纖維細胞，分析圖甲可知：含LDL的血清組HMG CoA蛋白活性下降速度比無LDL血清組快，表明LDL抑制膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性。

（3）進一步研究脂蛋白（LDL）對FH患者體內HMG CoA活性的影響，研究人員將健康人和FH患者的成纖維細胞在血清培養液中培養六天（相當于圖乙中的0h）后，轉入去除LDL的血清培養液中培養，①由圖乙可知，FH患者體內的HMG CoA蛋白活性居高不下，而正常對照組HMG CoA蛋白活性升高，說明LDL對FH患者膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性無顯著影響。

②培養液中LDL通過胞吞方式被吸收進入健康者成纖維細胞發揮作用，但不能進入FH患者成纖維細胞，胞吞過程中需要細胞膜表面是受體識別，才能形成囊泡，推測可能的原因是：FH患者細胞膜上缺少LDL的受體，導致LDL不能被識別。

③為驗證上述推測，研究者進一步研究，分析圖丙的實驗處理及結果可知：甲組125ILDL結合量大于乙組，甲組125ILDL結合量大于丙組；上述推測中FH（高膽固醇血癥）細胞膜上缺少LDL的受體，不能吸收LDL，HMG CoA（膽固醇合成酶）活性高，合成的膽固醇多，實驗結果與預期相符，故支持上述推測。

（4）結合上述實驗分析， FH患者膽固醇含量高的原因可能是FH（高膽固醇血癥）細胞膜上缺少LDL的受體，導致其不能識別并不能吸收LDL，HMG CoA（膽固醇合成酶）活性高，合成的膽固醇多，使FH患者膽固醇含量高。