Question

【題目】以下為某家族苯丙酮尿癥（設基因為B、b）和進行性肌營養不良病（設基因為D、d）的遺傳家系圖，其中II4家族中沒有出現過進行性肌營養不良病。下列說法正確的是

A. 苯丙酮尿癥是常染色體隱性遺傳病，進行性肌營養不良病是伴X染色體顯性遺傳病

B. Ⅲ4的基因型是BbXDXd，II1和II3基因型不同

C. 若Ⅲ5的性染色體組成為XXY，那么產生異常生殖細胞的是其父親

D. 若Ⅲ1與一正常男人婚配，他們所生的孩子最好是女性，在父親基因型為Bb的情況下，該性別的孩子有可能患苯丙酮尿癥，概率為1/6

Answer 1

【答案】D

【解析】試題解析：根據圖譜Ⅱ1和Ⅱ2有患苯丙酮尿癥的女兒，則為常染色體上隱性遺傳；Ⅱ3和Ⅱ4有一個患進行性肌營養不良病的兒子，而Ⅱ4家族中沒有出現過進行性肌營養不良病，說明屬于伴X隱性遺傳病，A錯誤；Ⅱ3表現型正常，則基因型為B_XDX-，Ⅱ4患苯丙酮尿癥，則基因型為bbXDY，而女兒患苯丙酮尿癥，兒子患進行性肌營養不良病，則Ⅱ3的基因型為BbXDXd，采用逐對分析法：Bb×bb→Bb、bb；XDXd×XdY→1XDXd、1XDXd、XDY、XdY，Ⅲ4表現型正常的女兒，基因型為BbXDXd或BbXDXD；Ⅱ1表現型正常，基因型為B_XDX-，女兒一個患苯丙酮尿癥，一個患進行性肌營養不良病，則基因型為BbXDXd，和Ⅱ3基因型相同，B錯誤；若Ⅲ5患有進行性肌營養不良病，性染色體為XXY，產生異常生殖細胞的是其母親，原因是致病基因位于X染色體上隱性基因控制，Ⅲ5（XdXdY）有病，而其父（XDY）正常，Ⅲ5的兩條含有致病基因的X染色體只能都來自母親，C錯誤；若Ⅲ1的基因型為1/3BBXdXd或者2/3BbXdXd，與一正常男人婚配，即XdXd×XDY→XDXd、XdY，則他們所生的男孩患病，女孩正常；在父親基因型為Bb的情況下，則Bb×Bb→1BB、2Bb、1bb，患苯丙酮尿癥概率為=1/4×2/3=1/6，D正確。